Болезнь Гиршпрунга
Содержание статьи
Болезнь Гиршпрунгa (аганглиоз) — врожденное заболевание, поражающее толстую кишку. Оно проявляется вскоре после рождения и характеризуется тяжелой обструкцией кишечника. Расстройство редкое, оно обнаруживается лишь у одного из 5000 новорожденных.
Патогенез
Причина заболевания неизвестна, однако врачи предполагают генетическую предрасположенность, заключающуюся в неэластичности и нечувствительности стенок кишечника. Эти факторы важны для правильной работы кишечника и для продвижения кишечного содержимого. Нейронные ганглии стенок кишечника развиваются в определенном сниженном ритме, что приводит к снижению активности и сужению участка, вызывая болезненность и затруднение выхода кала.
Проявления
При болезни Гиршпрунга, пораженная часть кишечника сужается, а кишечник перед этим участком наполняется калом. В этом случае наполненный кишечник может нести токсическую опасность для организма. Из-за закупорки кишечника есть опасность возвращения кала обратно в организм и начала рвоты. Живот при этом надут и ощутимо чувствителен. Более мягкие формы болезни Гиршпрунга могут быть не столь очевидными и часто диагностироваться в более старшем возрасте.
Классификация болезни Гиршпрунга:
Диагностика
Если первый стул не наступает в течение 48 часов после рождения, это должно вызвать подозрения. Дальнейшее исследование может включать колоноскопию и, в конечном счете, биопсию образца из пораженного участка, где ганглиозные клетки рассматриваются под микроскопом.
Болезнь Гиршпрунга — лечение
Лечение заключается в хирургическом удалении пораженного участка кишечного тракта и соединении здоровых секций друг с другом. Это только звучит просто, но на самом деле процедура намного сложнее, и иногда одной операции при болезни Гиршпрунга может оказаться недостаточно.